Schnitzler 综合征：荨麻疹性血管炎的比如说亚型

Schnitzler 症候群（SchS）是一种以复发性荨麻疹和单克隆丙种球蛋白病为构造的罕却说自身炎症性疾病。近期，大韩民国首尔圣玛丽医院皮肤上科的 Lee JY 在 Ann Dermatol 上撰文统计数据了一例迥然不同的 SchS 个案，原是参阅如下：

个案参阅

病征男，64 岁，荨麻疹每日复发共 2 年。查体却说躯干、腿部风团和粉红色斑片（却说三幅 1）。单个皮损接下来约 24 每隔，可完全消退。与一般来说荨麻疹病征相异，皮损无瘙痒，但诱发肌肉组织脊椎咳嗽和气喘，抑制抗氧化剂泻药用药无效，仅系统设计使用阿托品可暂时加剧咳嗽。

三幅 1 病征躯干和腿部却说散在风团和黑斑

Laboratory健康检查见白细胞增多（10.57×109/L），血沉加快（77 mm/h；参考范围为 0～20 mm/h），CRP 水准增高（11.95 mg/L；0.01～0.47 mg/L）。IgM 水准增高（852 mg/dL；46～260 mg/dL），而 IgG（831 mg/dL；870～1700 mg/dL）和 IgA（99 mg/dL；110～410 mg/dL）减少。还发原是游离κ轻链水准增高（32.95 mg/L；3.30～19.40 mg/L），免疫固定研究属实为 IgM 型。

根据临床和Laboratory结果，病征被诊断为 SchS，尝试了多种非激素泻制剂如环孢抑制剂、甲氨蝶呤和氨苯砜用药，推测对环孢抑制剂的一般来说很差，故予以环孢抑制剂 100～200 mg 和抑制抗氧化剂泻药用药，在急性复发时另予系统设计地阿托品和萘类抑制炎泻药。病征病情在 5-年随访据悉时轻时重。

个案学习

有人将 SchS 归为荨麻疹性血管炎的特殊亚型。大型回顾性研究推测，SchS 的男女发病百分比为 1.76，平均发病年龄 51.6 岁。90% 以上的病征诱发 IgM（κ）轻链丙种球蛋白病。在慢性荨麻疹诱发不迥然不同临床构造时应考虑 SchS 的显然。

有人明确提出了 SchS 的 Strasbourg 诊断准则，包含 2 条主要准则：①慢性荨麻疹样皮损；②单克隆 IgM 或 IgG；以及 4 条次要准则：①间歇气喘，②有脊椎异常重塑的客观证词伴或不伴脊椎咳嗽；③皮肤上活检却说中性粒细胞浸润；④白细胞增多和/或 CRP 增高。

满足 2 条主要准则和仅仅 2 条（诱发单克隆 IgM 丙种球蛋白病时）或 3 条（诱发单克隆 IgG 丙种球蛋白病时）次要准则即可确诊。

推荐用药包含观察、秋水仙碱、短程萘类抑制炎泻药和贺白滞素。应避免潜在的加重因素包含饮酒、辛辣腐肉和人际关系应激。由于病征存在骨髓增殖性疾病的效用，应长时间随访。

综上所述，作者统计数据了一例 SchS 个案，病征的皮损近似于慢性荨麻疹，但咳嗽不相一致迥然不同的荨麻疹，例如皮损无瘙痒，对付抗氧化剂泻药无反应，有肌肉组织脊椎咳嗽和气喘。

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总编辑： 费杨虹虹